Лимфангиома

Лимфангиома—врожденная доброкачественная опухоль, исходящая из лимфатических сосудов. Состоит из эндотели-альных клеток и соединительной основы. До настоящего времени нет единого взгляда на происхождение лимфаигиом. Считалось, что лимфангиома является новообразованием, однако данные последних лет показывают, что в основе этой патологии лежит порок развития лимфатической системы. Лимфангиомы в челюстно-лицевой области наблюдаются значительно реже гемангиом, но, несмотря на это, являются одним из распространенных видов опухолей у детей. Чаще всего поражают кожные покровы лица, губы или слизистые оболочки полости рта и языка (рис. 135 а, б, в).

Лимфангиомы обусловливают те состояния губ и языка,, которые именуются макрохейлией и макроглоссией. В 85% случаев лимфангиомы обнаруживаются в первый год жизни ребенка и значительно реже — у детей старше года. Различают лимфангиомы простые, пещеристые и кистозные. Могут наблюдаться сочетания этих видов. Чаще встречаются пещеристые и кистозные лимфангиомы.

Лимфангиомы представляют собой множественные мелкобугристые узелки, рассеянные на поверхности или в подкожном, подслизистом слоях на большем или меньшем протяжении, иногда слитые вместе в сплошную мягкую, лепешкообразную ткань. В отличие от гемангиом лимфангиомы растут медленно. Увеличение опухоли идет параллельно росту ребенка или слегка его опережая. Интенсивный рост отмечается лишь в тех случаях, когда имеется сочетание порока развития кровеносной и лимфатической систем (гемлимфан-гиома).

Лечение лимфангиом, как и гемангиом, сводится к склеро-зирующей терапии, хирургическому иссечению или к комбинации того и другого методов.

Нейрофиброматоз может поражать все отделы лица и шеи, но чаще встречается в области щеки, виска и верхнего века.

Нередко при этом заболевании отмечается элефантиазис, экзофтальм, деформация челюстных костей и резкое нарушение прикуса. Как правило, поражение области лица (рис. 136 а, б) сочетается с фибромами на туловище и наличием в разных участках тела пигментных (кофейных) пятен. Признаки болезни замечаются при рождении ребенка, приобретая наибольшую выраженность в препубертатном периоде (11—15 лет). Нейрофибромы растут всю жизнь. Этиология заболевания недостаточно выяснена. Из существующих теорий наиболее признанной является теория неправильного эмбрионального формирования зародышевых листков экто- и мезодермы. Об участии в этом процессе эктодермы свидетельствуют случаи поражения нервной системы кожи, об участии мезодермы — изменения, наблюдаемые в костной системе, и тот факт, что при злокачественном превращении нейрофибром обычно развиваются саркомы.